Description de l'érythermalgie

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Re: Description de l'érythermalgie

Message par Michèle le Mar 19 Juin 2018 - 16:18

A la suite d'une fausse manip, j'ai complètement détruit tous les messages de ce sujet, j'en suis désolée car je ne peux même pas les récupérer colère

Je redonne donc une description de l'érythermalgie tirée du service de dermatologie, CHU de Brest

Eythermalgie quand y penser ?
L.MISERY
Service de Dermatologie, CHU de BREST.

L’érythermalgie a une présentation clinique très stéréotypée avec un érythème et une douleur intense des extrémités ainsi qu’éventuellement une augmentation locale de chaleur. Parfois, il existe un prurit ou des paresthésies.
L’atteinte concerne préférentiellement les pieds et les mains. D’autres localisations sont possibles telles que le nez, les oreilles, les jambes ou les genoux. Un autre aspect très typique, presque pathognomonique, est le déclenchement par la chaleur. Cette chaleur peut être très relative et la simple marche ou la déclivité des membres peuvent induire une poussée d’érythermalgie chez les patients concernés. Les crises durent de quelques minutes à quelques heures et le patient cherche par tous les moyens à refroidir la zone atteinte.
Le diagnostic différentiel peut se faire avec d’autres acrosyndromes tels que le syndrome de Raynaud, l’acrocyanose, les engelures ou la maladie des paumes rouges de Lane. Dans cette dernière atteinte, les paumes sont rouges mais plutôt de manière permanente et il n’y a pas de douleur. Quant aux artériopathies, elles sont douloureuses mais les pieds restent froids. Dans les diagnostics différentiels, il faut aussi évoquer toutes les neuropathies sensitives mais surtout les neuropathies des petites fibres ou la maladie de Fabry. Il n’y a alors pas d’érythème. Enfin, le diagnostic différentiel peut se discuter avec des troubles de la statique des pieds d’origines diverses, l’algodystrophie ou l’acrocholose, qui est une sensation de
chaleur non accompagnée d’érythème ou de douleur.
Les érythermalgies se compliquent très souvent de troubles psychiques tels que l’anxiété, la dépression ou même le suicide. Les patients présentent aussi fréquemment des engelures, des gelures ou d’autres complications liées à l’exposition à l’eau froide ou aux glaçons *, qu’ils préfèrent néanmoins souvent aux douleurs induites par la chaleur. Rarement, on retrouve des signes généraux, une hypotension ou des céphalées. Enfin, les patients érythermalgiques peuvent subir les effets secondaires des différents traitements.
L’érythermalgie est habituellement secondaire, il faut donc toujours rechercher une cause et au moins réaliser une NF. En effet, les causes les plus fréquentes sont les syndromes myéloprolifératifs, au premier rang desquels la maladie de Vaquez et la thrombocytémie essentielle. Des médicaments peuvent également être à l’origine d’une érythermalgie :les inhibiteurs calciques, la bromocriptine, les chimiothérapies... Enfin, les érythermalgies peuvent être associées à des maladies auto-immunes, au premier rang desquelles le lupus. Il existe également une érythermalgie primitive, habituellement plus sévère que les formes secondaires. Il s’agit généralement d’une forme idiopathique, mais il existe aussi une érythermalgie héréditaire.

* Attention aux bains froids voire frais car cela abime les tissus et crée systématiquement un effet rebond à la vasoconstriction induite par le bain froid, cela déclenche à nouveau une vasodilatation (avertissement de Michèle)

Erythermalgie, un exemple de canalopathie aux cibles thérapeutiques nouvelles
L.MISERY
Service de Dermatologie, CHU de BREST.

Le traitement de l’érythermalgie est parfois simple lorsque celle-ci répond à l’aspirine. En effet, 500mg d’aspirine peuvent suffire à faire disparaître une crise, et ce pour plusieurs jours. Les effets d’autres anti-inflammatoires non stéroïdiens, tels que l’indométacine, ont aussi été rapportés. Lorsqu’un traitement étiologique est possible, celui-ci permet habituellement de faire disparaître l’érythermalgie. Mais, dans bien des cas, l’érythermalgie répond assez mal au traitement, même antalgique. En effet, il faut souvent utiliser des antalgiques très forts qui peuvent aller jusqu’à la kétamine ou au ziconotide. De très nombreux traitements ont été proposés sans qu’une étude clinique ait pu être conduite contre placebo: les bêtabloquants, les antidépresseurs (surtout la venlafaxine), la lidocaïne, la mexilétine, la capsaïcine (surtout en patch), la gabapentine, la prégabaline, ou même la toxine botulique ou la stimulation neuroélectrique transcutanée.
Devant la souffrance du patient, ces traitements, nombreux et souvent modérément efficaces, justifient pleinement de conduire une recherche active pour comprendre la physiopathologie de cette maladie ou de ce syndrome. L’érythermalgie étant une vasodilatation douloureuse sans inflammation, il apparaît de plus en plus clairement que son origine est neurogène. En effet, des travaux antérieurs ont montré qu’il existait des anomalies de l’innervation des vaisseaux des extrémités chez ces patients et qu’un certain nombre de neuromédiateurs vasodilatateurs – tels que la substance P, la bradykinine, les prostaglandines ou surtout le CGRP (Calcitonin gene related peptide)– avaient une concentration sanguine et périvasculaire augmentée. Il est de plus en plus admis que l’érythermalgie est une neuropathie des petites fibres.
L’érythermalgie héréditaire est une maladie très difficile à vivre pour les patients, mais elle représente un modèle d’étude ouvrant de nouvelles possibilités thérapeutiques. Moins de 30 familles ont été recensées dans le monde et il semble exister quelques cas sporadiques. Il s’agit d’une maladie autosomique dominante. Il y a une tendance à l’aggravation au fil des générations. Le gène en cause a été identifié: il s’agit deSCN9A. Ce gène est sur le chromosome 2q et code la sous-unité a du canal sodique voltage-dépendant Nav1.7. Ces canaux sont présents essentiellement dans les ganglions rachidiens dorsaux, mais aussi dans les neurones des ganglions sympathiques et dans les terminaisons nerveuses de ces neurones. Les mutations entraînent une modification de la composition de la protéine, ce qui diminue le palier d’activation. Il y a donc un gain de fonction et il en résulte une hyperexcitabilité de ces neurones.De nouvelles cibles thérapeutiques pourraient être des inhibiteurs de ces canaux sodiques: les anesthésiques locaux
(lidocaïne), certains antiarythmiques (mexilétine) ou même certains antiépileptiques tels que la phénytoïne. À ce jour, l’association lidocaïne-mexilétine est le meilleur traitement disponible, mais son utilisation est problématique et n’est pas encore totalement satisfaisante.
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http://erythermalgie.forumactif.org

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Re: Description de l'érythermalgie

Message par Corinne peyrefiche le Mar 7 Aoû 2018 - 1:45

Et ben voilà j'ai 53 ans .il y a un ans on a diagnostic
Mon père en avez une mais il en souffre en silence .mais je l'ai compris trop tard .il n'a jamais pu posé ses talons sur le lit comme moi .quand je l'ai compas mon père et décédé de sont 3 ieme AVC .
Persô je cherche des réponses. Je doit prendre rv au service génétique de Bordeaux. Il doivent me dire si c'est la primaire ou secondaire. Voilà pas de quoi être ravis .bon j'ai un grand coussin de décharge car je ne peu pas posé mes talons sur un moindre tissus .donc ce coussin qui me monte jusqu'au genoux m'aide bien à dormir. Je suis sous aspirine. Et une crème à la lidocaine. A par sa .le plus dur et que je n'ai personne sur Bordeaux qui connaissent ma maladie ou s'il connaissent ils ne savent pas la soigner. C'est d'autant plus grave que mes douleurs je les ai 24/24 .certaines personnes parle de Nantes .je suis ok mais prenne til en charge ? Es es qu'ils vous suivent ? Merci à vous de m'aider .j'avoue je suis perdue .aidez moi svp merci cordialement
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Re: Description de l'érythermalgie

Message par Michèle le Mar 7 Aoû 2018 - 10:05

Bonjour Corinne,

En cliquant sur ce lien tu trouveras les réponses aux questions que tu nous a posé : http://erythermalgie.forumactif.org/t78-specialiste-sur-nantes

Si ton père a été diagnostiqué érythermalgique, tu as probablement la forme héréditaire. Le service génétique te diras si tu as l'héréditaire ou la primaire car la secondaire est une érythermalgie qui découle de maladies bien spécifiques.

Tu as certainement un centre expert aux alentours de Bordeaux, je t'ai mis un lien la dernière fois que je t'ai répondu, le revoici : http://erythermalgie.forumactif.org/t8-lien-site-orphanet

Bon courage
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